ABSTRACT
Rosai-Dorfman-Destombes disease (RDD) is a rare non-Langerhans cell histiocytosis, with sinus involvement and massive lymphadenopathy. RDD is usually self-limited; it can appear alone or related to other diseases. We present a 9-year-old male with biopsy of that lesion was taken, giving as result a benign histiocytosis, compatible with RDD. The patient was scanned with full body 18F-FDG PET/CT, the results of the study showed hypermetabolic focal lesions in the sphenoid sinus, ethmoid sinus, and bilateral nasal involvement with hypermetabolic focal injury in the middle third of the left tibia, findings in relation to high-grade expansive injury. The study of 18F-FDG PET/CT demonstrated avid FDG lesions at nodal and extranodal sites, and it also can be used in monitoring and/or evaluating response to treatment.
La enfermedad de Rosai-Dorfman-Destombes (RDD) es una rara histiocitosis de células no Langerhans, con compromiso de los senos nasales y linfadenopatías masivas. RDD es usualmente autolimitada, y puede aparecer sola o asociada a otras enfermedades. Se presenta el caso de un niño varón de 9 años cuyo resultado histopatológico mostró histiocitosis benigna compatible con RDD. El paciente se sometió a una Tomografía Computarizada/Tomografía de Emisión de Positrones con 18F-fluorodeoxyglucosa (18F-FDG-TEP/TC) de todo el cuerpo, que mostró lesiones focales hipermetabólicas en los senos esfenoidales, etmoidales, y nasales bilaterales, junto a una lesión focal hipermetabólica en el tercio medio de la tibia izquierda. El estudio con 18F-FDG-PET/CT pudo demostrar lesiones ávidas de glucosa en sitios nodales y extra-nodales, y también puede servir en la monitorización o evaluación de la respuesta al tratamiento.